病例分享：先天性环状缩窄带综合征原属先天性鱼鳞病

先天性放射螺旋状看齐带上症其肾癌不高，即已有有原属先天性鱼鳞病的个案报道，近期诊治了一可有先天性看齐带上症原属先天性鱼鳞病个案，查看典籍，重新整理后与大家分享，相信大家看过后就能牢牢的记住该病了。

先辈

新生儿，男，9 两星期，G1P1，胎龄 37 周于 2016-07-01 02:20 在某妇幼保健院顺产外祖母，外祖母体重 2.9 kg，外祖母时内膜清，胎盘上、胎盘、胎膜无一般来说，Apgar 总分 9 分，10 分，10 分。生后家属发现其下半身脊髓肤变硬，手掌所指脊髓肤放射螺旋状睾丸来诊，毋须收住院。

堂兄弟史

其母孕期前后有「念珠菌性炎」先辈，毋须康复，上百毋须见异常，堂兄弟当中反驳有类似先辈。

病情恶化查体

T 36.8°C，R 61 次/分，P 134 次/分，BP 67/45 mmHg，SPO298%（空气下），Wt 2.92 kg。下半身脊髓肤干裂，双侧颊股沟、双膝关节及踝关节出口处可见脊髓肤剥落，手掌、双脚掌所指关节出口处脊髓肤可见放射螺旋状挛缩。心、肺、颊、外生殖器毋须见明显异常。背部脊髓张力但会，零碎反射减弱。

三幅 1

三幅 2

三幅 3（注：三幅 1～3 为该新生儿病情恶化时摄）

辅助检查

血常规：WBC 31.4×109/L，NEUT% 86.8%，RBC 4.19×1012/L，HGB 151.0 g/L，PLT 209×109/L。生化：T-Bil 106.5 μmol/L，D-Bil 7.3 μmol/L，I-Bil 99.2 μmol/L，K 4.54 mmol/L，Na 139.5 mmol/L，Cl 103.7 mmol/L，Ca 2.25 mmol/L，Mg 0.62 mmol/L，CO216.7 mmol/L，UREA 3.88 mmol/L，Cr 87.2 μmol/L，GLU 6.93 mmol/L，LDH 630 U/L，CK 1964 U/L，CK-MB 94 U/L，CRP 0.30 mg/L。人体内基本功能：PT 21.20 秒，APTT 74.50 秒，TT 16.30 秒，FIB 2.01 g/L。PCT 8.32 ng/mL。血型 O 型 RhD（+）。性病两对半、HIV、HCV、梅毒及二便常规均毋须见异常。

病情恶化确诊

放射螺旋状看齐带上症原属先天性鱼鳞病

放射治疗经过

毋须防治感染、脊髓肤医护、光疗退黄等出口处理。毋须外用润肤剂、预防继发感染、脊髓肤剥落出口处用百多邦乳膏外涂等出口处理。

谈论

先天性放射螺旋状看齐带上症（congenital constricting band sydrome，CCBS）临床研究并不胜枚举，据欧美报道，其肾癌约为 1/1.5 万 [1]，国内毋须有统计数据，多为个体个案报道，原属先天性鱼鳞病个案毋须有报道。

CCBS 是所指背部在不同节段上出现的放射螺旋状看齐带上睾丸，发挥为病变出口处环形沟束螺旋状凹陷，直径缩小，腿部及背部控制台时常为多发臀部，本文个案手掌、双脚掌所指关节出口处脊髓肤可见放射螺旋状挛缩。放射螺旋状看齐带上可深可浅，Hennigan SP 等 [2] 曾将其同步进唯分度：

I 度，头巾上只逾粘液；

II 度，头巾上逾脊柱，但控制台面部血运毋须受受到影响，如本个案；

III 度，头巾上逾脊柱层并受到影响控制台面部血运，伴或不伴高血压；

IV 度，先天性截肢，如黄平等报道的个案 [3，4，6]。逾脊柱或骨膜者，因静脉、淋巴移出情况严重、高血压等，从而出现都可临床研究发挥。

三幅 4 A 左上臂当中段放射螺旋状看齐；B 腿部部睾丸 （相片；也「6」）

本病病因即已有明确，有史学家认为，可能与早产内廷退化时，因各种原因导致羊膜黏连缠绕面部或胎盘上排斥，使早产粘液可能会脑膜炎常因，甚至造成睾丸及内廷截肢 [6，9]。从查看到的典籍当中，均毋须提出与堂兄弟基因突变有关。

该病的确诊主要依靠临床研究发挥及征象，当神经受到破坏时可出现都可的脊髓电三幅改变 [6]，无特异性的辅助检查。放射治疗上以疗程兼有，以解除头巾上对神经血管的排斥、增加睾丸、恢复患肢基本功能为目的。I～II 度者可择期疗程，建议３岁左右同步进唯，以免受到影响患肢退化，可一期疗程翻修，不受到影响术后血供 [10，11]。对于血运循环情况严重和或高血压者，应立即疗程，解除排斥及神经翻修。疗程方式将为放射螺旋状看齐带上切除后唯「Z」形对偶皮瓣转移，以防止瘢痕痉挛。

三幅 5A 先天性放射螺旋状挛缩带上睾丸（相片；也 「5」）

三幅 5B 先天性放射螺旋状挛缩带上睾丸疗程药剂学后（相片；也 「5」）

「编者按」典型的先天性鱼鳞病是什么样子？丁香阁站友@lizle520 在网络媒体面世了一张相片，站友们都因「第一次见」，感兴趣的大众请 点此提示>>

本文著者：汕头大学医学院第二附属医院儿科 陈培填 林

的有：

1. Ronderos-Dumit D，Briceo F，Nacarro H，et al.Endoscopic release of limb constriction rings in utero「J」.Fetal Diagn Ther，2006，21（3）：255-258的有：

2. Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome「J」. J Pediatr orthop，2000，20（2）：240-245

3. 左国平. 放射螺旋状看齐带上症原属短所指伴有所指骨有缺陷 1 可有「J」．成都医学，2005,26(12):1415

4. 黄平，王金波. 手掌、双脚先天性放射螺旋状看齐带上症 1 可有「J」．实用骨科华尔街日报,2010,16(4):317-318

5. 郝全洲. 腿部先天性放射螺旋状挛缩带上睾丸 1 可有报告「J」. 干部医学网络媒体，2011，15：558

6. 曾正艳，宋敏，刘诗翔. 先天性放射螺旋状看齐带上症１可有「J」．疑难病华尔街日报，2014，13（12）：1303-1304

7. 杨恩品．刘华济. 先天性放射螺旋状看齐带上症 1 可有「J」．临床研究脊髓肤科华尔街日报，2005，34（9）：579

8. 徐林刚，郭义威，郭再兰，谢峰，翟弘峰. 先天性放射螺旋状看齐带上症 1 可有「J」．实用儿科学华尔街日报，2009，24（5）：341，363

9. Clinical KY.Experimental studies of the congenital constriction band syndrome with an emphasis on its etiology「J」.J Bone Joint Surg Am，1995，57（5）：636-643

10. 王虎，邱开封，刘东问．疗程放射治疗先天性腿部软组织环唯较宽１２可有分析「J」．实用手外科华尔街日报，2007，21（3）:164

11. 希临，桂彤，刘海蜂．先天性腿部放射螺旋状看齐原属足睾丸的放射治疗 [J]．当中国药剂学外科华尔街日报，2000，7(11)：1061-1062．

编辑： 刘芳